بهبود پورتال

 گزارش یک مورد بازشدن نقص دیواره بین دهلیزی ASD) ( پس از عمل جراحی تترالوژی فالوت

دکتر غلامرضا عمرانی *

چکیده :

مقدمه: تترالوژی فالوت  از بیماری‌های سیانوتیک مادرزادی شایع است که در صورت همراه‌بودن با ASD ¹ پنتالوژی نامیده می‌شود. در این بیماری چنانچه ترمیم جراحی ناکافی باشد، بیمار یا از قلب و ریه مصنوعی جدا نمی‌شود ویا پس از عمل جراحی دچار اختلال همودینامیک می‌شود .

معرفی بیمار : مورد این گزارش دختر 7 ساله‌ای با تشخیص تترالوژی است که تحت عمل جراحی ترمیم کامل قرار گرفت، ولی پس از ورود به بخش مراقبت‌های ویژه دچار افت فشار خون و سیانوز گردید. درمان‌های حمایتی مؤثر واقع‌نشد، بنابراین با احتمال وجود شانت داخل قلبی، روز بعد به اتاق عمل منتقل شد. در بررسی‌های بعدی مشخص شد علت بروز حادثه ، باز شدن ASD  در اثر پاره‌شدن نخ بخیه بوده است که با اصلاح آن اختلالات همودینامیکی وسیانوز برطرف شد و بیمار نجات یافت .

بحث : باقی‌ماندن شانت‌های داخل قلبی یا بروز شانت بر اثر پاره‌شدن بخیه‌ها، پس از عمل تترالوژی می‌تواند منجر به هیپوتانسیون و سیانوز گردد و نباید از نظر دور بماند. در این شرایط با توجه به وضعیت بیمار و امکانات موجود باید از بیمار اکوکاردیوگرافی و یا آنژیوگرافی به عمل آید و پس از تشخیص باید به‌سرعت و بدون اتلاف وقت اقدام به اصلاح اختلال موجود نمود .

 کلید واژه‌ها: تترالوژی فالوت، نقص دیواره بین دهلیزی، اختلال همودینامیک.

* فوق تخصص جراحی قلب و عروق، استادیار دانشگاه علوم پزشکی ایران.

عهده دار مکاتبات : تهران، خیابان ولیعصر، جنب پارک ملت، بیمارستان شهید رجایی ، بخش جراحی

  مقدمه :

تترالوژی فالوت از بیماری‌های سیانوتیک مادرزادی شایع قلب است که در صورت همراه‌بودن آن با ASD گاهی به عنوان پنتالوژی نیز از آن نام‌برده می‌شود. تظاهرات بالینی بیماری به علت تنوع اختلالات آناتومیک متفاوت است و در صورت مناسب‌نبودن آناتومی و همچنین در اطفال زیر 6 ماه جهت رفع سیانوز بهتر است تحت عمل شانت قرار گرفته و ترمیم کامل در مرحله بعد انجام شود(1). دراطفال بزرگ‌تر از شش‌ماه و درصورت‌مناسب‌بودن آناتومی، عمل جراحی ترمیم کامل به عنوان درمان نهایی صورت می‌گیرد. در صورتی‌که شریان LDA¹ از کرونر راست ( RCA ) جدا شده باشد و از RVOT²عبور نماید، رفع تنگی RVOT و شریان ریوی با استفاده از وصله‌پریکارد به آسانی ممکن نیست و گاهی لازم می‌شود که از هموگرافت  استفاده نمود که در این صورت بهتر است عمل جراحی را تا سن 5-4 سالگی به تأخیر انداخت(2) .

اگرچه همراه‌بودن PFO ³ با تترالوژی شایع است وحتی در ترمیم کامل تترالوژی اطفال زیر یک‌سال توصیه می‌شود که PFO باز گذاشته شود، ولی وجود ASD با تترالوژی شایع نمی‌باشد و به نظر می‌رسد خطر عمل جراحی در این موارد بیشتر باشد .

گاهی پس‌از عمل‌جراحی بیماران مذکور، اختلال همودینامیک ظاهر می‌شود که در این شرایط ارزیابی کامل و مجدد بیمار ضروری می باشد. ایجاد علایم نارسایی بطن چپ در این بیماران می‌تواند به علل مختلفی ایجاد گردد(3) . از آن جمله باز شدن VSD به دلیل ایجاد شدن شنت راست به چپ و تعادل برون‌ده است که در این صورت سیانوز به وجود نمی‌آید. ایجاد تعادل، در  برون‌ده بیمار می‌تواند با ایجاد ASD اتفاق بیفتد اما تاکنون نتایج این حالت مورد توجه قرار نگرفته است.با این حال به نظر می‌رسد در صورت بروز چنین حالتی به دلیل اختلال در کمپلیانس بطن و نیز ایجاد شانت شدید راست به چپ و بروز سیانوز شدید بیمار دچار بحران گردد. از طرف دیگر، در ترمیم ASD چون فشار قابل‌توجهی روی پچ‌ها ویا بخیه‌ها وجود ندارد، امکان بازشدن آن بسیار نادر است. به همین دلیل در بیمار دچار اختلال همودینامیک و سیانوز غیر قابل توجیه، بازشدن ASD باید مورد نظر قرار گیرد. مواردی از باز شدن ASD در سندرم لوتن باخر و متعاقب بخیه ASD گزارش شده است، اما از بازشدن آن در تترالوژی فالوت گزارشی نشده است( 4و5 ) . 

معرفی بیمار :

بیمار دختر 7ساله‌ای با تشخیص تترالوژی فالوت و سیانوز خفیف بود که برای عمل جراحی ترمیم کامل به اتاق عمل منتقل شد. در بررسی حین عمل مشخص شد که LDA   ازRVOT   عبور کرده است، بنابراین ترمیم‌از راه دهلیز راست انجام شد. پس از جدا‌کردن بیمار ازCPB⁴، فشار بطن راست همچنان بالا و سوپراسیستمیک بود. بیمار مجدداً روی CPB قرار گرفت و با قرار دادن وصله پریکارد در بالا و

پایین محل عبور LDA تنگی شریان ریوی و RVOT برطرف شد.

 ASD  با نخ پرولین4صفر ترمیم شد و بیمار از CPBجدا شد. فشار بطن راست به نصف فشار سیستمیک کاهش یافت و بیمار با شرایط همودینامیکی مناسب به بخش مراقبت‌های ویژه منتقل شد. بیمار پس از ورود به ICU دچار افت فشار خون و هیپوکسمی گردید که به درمان دارویی پاسخ نداد؛ بنابراین استرنوم باز شد واکسی‌متری از حفرات قلب به‌عمل آمد که به‌جز پایین‌بودن اشباع خون شریانی نکته مهمی نداشت. باوجود استفاده از داروهای اینوتروپ با دوز بالا، بیمار همچنان سیانوتیک باقی ماند و فشار خون وی نیز کمتر از حد طبیعی بود . در رادیوگرافی از ریه، علایمی به نفع ادم ریه وجود نداشت . به علت بدحال بودن بیمار انجام کاتتریسم مجدد و اکو مقدور نبود؛ بنابراین بیمار با احتمال وجود شانت داخل قلبی به اتاق عمل منتقل شد و قبل از شروع CPB ، اکسی‌متری از نمونه‌های خونی  حفرات قلب به عمل آمد که اشباع خون حفرات چپ و راست همگی پایین بود و احتمال وجود شانت راست به چپ را مطرح می‌کرد .

با تجویز هپارین و کانولاسیون روتین، CPB برقرار شد. بعد از کلامپ آئورت و تزریق کاردیوپلژین کریستالوئید سرد ، دهلیز راست باز شد و مشخص شد که به علت پاره‌شدن بخیه در محل ترمیم ASD ، بیمار شانت راست به چپ دارد؛ بنابراین ASD دوباره ترمیم شد وبیمار به‌راحتی از پمپ جدا شد و به ICU منتقل گردید . دورة اقامت بیمار در ICU به‌علت ابتلا به عفونت تنفسی طولانی‌تر از معمول شد و بیمار پس‌از 20 روز از بخش ICU و پس از دو ماه با حال‌عمومی نسبتاً خوب از بخش جراحی بیمارستان ترخیص شد.  در آخرین مراجعه بیمار، پس از گذشت یک سال از جراحی، نارسایی خفیف قلبی وجود داشت (بیمار در کلاس‌یک از تقسیم‌بندی NYHA قرار داشت) و ریتم جانکشنال داشت و در اکوکاردیوگرافی به‌عمل‌آمده، تنگی در شریان ریوی و یا باز شدن VSD یا ASD وجود نداشت ( VSDو یاresidual ASD ) و با
 82 %=EF اختلاف فشاری دردوطرف دریچه  معادل mmhg 40 وجود داشت .

بحث :

ترمیم ناکامل و وجود شانت‌های داخل قلبی از علل مهم کاهش برون‌ده قلب پس از عمل تترالوژی فالوت است و با ایجاد شانت‌های داخل قلبی موجب بروز ادم ریه و هیپوکسی ویا نارسایی قلبی می‌گردند. افتراق این علل از سایر علت‌هایی که بعد از عمل موجب کاهش برون‌ده قلبی و پایین بودن فشار خون می‌گردد، مانند تأثیرات تخریبی CPB، محافظت ناکامل میوکارد در حین عمل و تامپوناد نیاز به دقت در تحلیل یافته های کلینیکی واستفاده از روش‌های پاراکلینیکی دارد . در بیمارانی که تحت عمل تترالوژی قرار می‌گیرند، باقی‌ماندن تنگی مجرای خروجی بطن راست، وجود VSD باقیمانده، کوچک‌بودن بطن چپ و کوچک بودن شاخه‌های شریان ریوی از شایع‌ترین عوامل بروز برون‌ده قلبی پایین و هیپوکسمی می‌باشند.  چنانچه این عوامل درحین عمل تشخیص داده شوند یا با اندازه گیری فشارحفرات قلب در حین عمل متوجه این اشکالات بشویم ، شروع مجددCPB  ورفع عیوب مربوطه ضرورت دارد (3و6 ).

در بخشICU ، کنترل دقیق بیمار، رادیوگرافی، کنترل سریال گازهای خونی ودر موارد مشکوک اکوکاردیوگرافی در دستیابی به تشخیص و رفع نقیصه موجود مفید است.

در بیمار مذکور علایم سمعی و رادیوگرافی به‌نفع ادم ریه وجود نداشت. چون فشار خون بیمار پایین بود و هیپوکسمی شدید وجود داشت و اکوکاردیوگرافی نیز در دسترس نبود، با شک به تامپوناد، استرنوم بیمار باز شد. اکسی‌متری اولیه نیز به‌جز هیپوکسمی نکته دیگری نداشت. اگرچه باز‌شدن VSD و ایجاد شانت چپ به راست شایع‌تر است، ولی علایم سمعی و رادیوگرافی به نفع این تشخیص وجود نداشت.

بازشدن بخیه‌های ناحیه ASD  دهلیز پس از عمل به دلیل پایین‌بودن فشار در دو طرف سپتوم بین دهلیزی اتفاق نادری است. در موارد ساده ASD بازشدن بخیه‌های پچ به علت پایین‌تر بودن فشار بطن راست، وقوع شانت چپ به راست را بیشتر محتمل می‌سازد(4و5 )، ولی در بیمار معرفی شده باوجود پایین‌تر بودن فشار بطن راست، بازشدن ASD باعث ایجاد شانت راست به چپ گردیده بود که احتمالاً وجود PS و کاهش کمپلیانس بطن راست بر اثر تراشیدن عضلات آن جهت رفع تنگی و وجود TR که پس از عمل ترمیم تترالوژی دیده می‌شود، در بروز شانت راست به چپ دخالت داشته‌اند. همچنین بروز نارسایی حاد بطن راست پس از ترمیم تترالوژی می‌تواند باعث شانت راست به چپ از طریق PFO گردد؛ بنابراین باقی‌ماندن شانت‌های داخل قلبی یا بروز شانت بر اثر پاره‌شدن بخیه‌ها پس از عمل تترالوژی می‌تواند منجر به هیپوتانسیون و سیانوز گردد و نباید از نظر دور بماند. در چنین مواقعی اگر حال عمومی بیمار و امکانات اجازه دهد، در مرحله اول اکوکاردیوگرافی و در صورت لزوم، انجام آنژیوگرافی در حصول به تشخیص مؤثر است و در صورتی‌که حال عمومی بیمار اجازه ندهد و یا امکانات دردسترس نباشد: بیمار باید به‌سرعت به اتاق عمل منتقل شود و در این حالت، اندازه‌گیری فشار حفرات قلبی و اکسی‌متری و برقراری CPB می‌تواند در نجات جان بیمار مؤثر باشد.